心因性非癇性發(fā)作的臨床特征

2017 年 8 月 19 日－20 日， 2017 天壇國際癲癇會議在北京召開。本次大會圍繞「創(chuàng)新發(fā)現(xiàn)、共話癲癇」的主題，給廣大醫(yī)護(hù)人員帶來了癲癇診治臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)和最新進(jìn)展，對加深我國神經(jīng)科醫(yī)師對癲癇病理生理機(jī)制的理解，拓寬國際視野，提高癲癇疾病臨床診療水平起到了重要的作用。

與會期間，來自四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的周東教授以《心因性非癇性發(fā)作的臨床特征》進(jìn)行報告，從心因性非癇性發(fā)作（PNES）流行病學(xué)特征、臨床特征、診斷、治療與預(yù)后及健康服務(wù)等方面，對我國 PNES 的現(xiàn)狀進(jìn)行了闡述。

PNES 的流行病學(xué)特征及病因特點(diǎn)

PNES 是一類與癲癇有著類似表現(xiàn)但非癇性發(fā)作的一組疾病，該病的發(fā)病率為 1/50,000-1/3000 或 2～33 例/10 萬人。即便在世界頂尖的癲癇中心亦有約 1/5 的患者發(fā)生 PNES。

四川大學(xué)華西醫(yī)院癲癇監(jiān)測科于 2015 年 1 月-7 月共診治 893 名患者，其中 71% 的患者（145 例）為癲癇發(fā)作，18% 的患者（37 例）確診為 PNES。2006 年的一項(xiàng)研究納入了 112 名非癲癇性發(fā)作患者（包含 17 例 PNES 患者）的研究中，約 21.5% 的患者 (24 例) 先前曾被誤診為癲癇。

An DM、Zhao YQ 和 Pei ZY 分別主持的三項(xiàng)研究中，PNES 患者被誤診為癲癇且服用抗癲癇藥的比例分別為 31.3%、33.3% 和 69.25%。

An DM 的研究還發(fā)現(xiàn)心理創(chuàng)傷和顱腦損傷是我國 PNES 患者的主要的前因外傷性因素，而 Asadi-Pooya 的研究則認(rèn)為兒童時期經(jīng)歷的性虐待和軀體虐待與 PNES 密切相關(guān)。與西方 PNES 患者不同的是，我們的研究中患者極少受到虐待，其它亞洲國家諸如伊朗、印度亦是如此，這可能由于東西方國家社會、文化與宗教的差異導(dǎo)致。

頭皮損傷、血腫、及頭部撕裂傷等輕度顱腦損傷是 PNES 患者重要的前因外傷性因素，且 CT 結(jié)果往往顯示患者并未有顱骨或腦部的實(shí)質(zhì)傷。PNES 患者的腦電圖正常，無癲癇樣發(fā)作，但在藥物輔助治療過程中患者則往往出現(xiàn)癲癇發(fā)作癥狀，在進(jìn)行心理治療或?qū)ΠY治療后患者癥狀緩解。通過采用艾森克個性問卷 (EPQ)、父母養(yǎng)育方式問卷 (EMBU) 對 43 例 PNES 兒童和 43 名正常對照組兒童進(jìn)行評估, 并作相關(guān)分析。結(jié)果發(fā)現(xiàn) PNES 兒童 EPQ 中 TP、TN 分量表得分明顯高于對照組兒童;EMBU 中父親的情感溫暖與理解因子得分低于對照組兒童, 父親的懲罰嚴(yán)厲因子、過分干涉因子、母親的過分干涉與過度保護(hù)因子、父母親的拒絕否認(rèn)因子得分高于對照組兒童。PNES 兒童個性的精神病傾向、內(nèi)外向、神經(jīng)質(zhì)及掩飾度與 EMBU 的一些因子相關(guān)。因此，父母不良的教養(yǎng)方式不利于 PNES 患兒形成良好的個性。

PNES 臨床特征

PNES 最常見的癥狀包括四肢顫抖、四肢過度運(yùn)動和閉眼等，其癥狀可以分為 3 類：第 1 類為小運(yùn)動發(fā)作類，主要包括肢體抖動及肢體痙攣; 第 2 類為大運(yùn)動發(fā)作類，包括過度運(yùn)動、頭部運(yùn)動、過度換氣及發(fā)聲、身體僵直、下巴僵硬、凝視等癥狀；第 3 類表現(xiàn)為無顯著運(yùn)動發(fā)作類，包括閉眼、無明顯反應(yīng)與動作等。

PNES 的診斷

顱腦 MRI、腦電圖及視頻腦電圖被認(rèn)為是診斷 PNES 最有效的手段，通過 PNES 檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，約 55% 的患者可確診 PNES。

腦電圖暗示誘發(fā)試驗(yàn)與腦電圖監(jiān)測可以有效的對癲癇和 PNES 進(jìn)行鑒別診斷。腦電圖暗示誘發(fā)試驗(yàn)的流程為詢問患者的既往發(fā)病過程，然后給予靜脈注射生理鹽水，同時根據(jù)患者既往發(fā)作情況進(jìn)行言語暗示誘發(fā)，出現(xiàn)臨床發(fā)作后終止誘發(fā)。對陽性患者行第 2 次注射生理鹽水，同時進(jìn)行心理暗示治療終止發(fā)作，并暗示患者的病已治愈。整個過程均在腦電圖的監(jiān)測下進(jìn)行，記錄患者的臨床發(fā)作情況和癇樣放電情況，并讓患者回憶發(fā)作時的情景。

與健康人群相比，PNES 患者的神經(jīng)影像學(xué)檢查也存在異常，患者的情緒、認(rèn)知和運(yùn)動腦區(qū)的功能連接改變，以及結(jié)構(gòu)和功能間連接網(wǎng)絡(luò)的連接方面也存在改變。前額和感覺運(yùn)動系統(tǒng)低頻振幅比率 (fALFF) 升高提示 PNES 患者神經(jīng)同步性局部異常，額頂葉皮層和運(yùn)動區(qū)連接功能的改變則暗示腦功能區(qū)域的改變與腦功能網(wǎng)絡(luò)減弱的延伸密切相關(guān)。

PNES 的治療與預(yù)后

目前認(rèn)為心理治療（包括認(rèn)知行為療法和其它形式的心理治療）是 PNES 最有效的治療手段，教育（告知患者及其家屬如何診斷 PNES）被認(rèn)為是對治療 PNES 最有意義的方法，但我國 PNES 患者現(xiàn)今接受的主要治療仍是精神科處方藥物，僅有極少數(shù)患者接受了心理治療。

An DM 等人 [2] 的研究隨訪了 64 例 PNES 患者（失聯(lián) 12 例），其中 34.6% 的患者（18 例）沒有接受任何治療，9.6% 的患者（5 例）接受了抗癲癇藥物治療，53.8% 的患者（28 例）服用了精神科處方藥物，隨訪 15.7±9.7 個月后，發(fā)現(xiàn) 53.8% 的患者 (28 例) 其癇樣癥狀消失。該研究同時發(fā)現(xiàn)年齡是判斷 PNES 預(yù)后的一個關(guān)鍵因子，將年齡劃分為（0-9,10-19,20-29,30-39,40-49,50-59，＞60）等多個等級，隨著年齡等級的增加，患者癇樣癥狀不能消失的風(fēng)險升高 2.93 倍。

PNES 的健康服務(wù)

我國的一項(xiàng)關(guān)于 PNES 的健康服務(wù)研究使用 ILAE PNES Task Force 調(diào)查問卷對患者進(jìn)行診治，研究發(fā)現(xiàn) 61.3% 的參與者知曉如何診斷 PNES，16.7% 的參與者知曉 PNES 的治療，但僅有 3.9% 的患者獲得了相應(yīng)的治療。

而我國 PNES 患者接受治療比例低的原因主要包括如下三點(diǎn)：1. 社會對 PNES 認(rèn)知率過低；2. 患者對 PNES 認(rèn)知率過低；3. 醫(yī)務(wù)人員 PNES 認(rèn)知率過低。因此，需要加強(qiáng)對公眾、患者及醫(yī)務(wù)人員的教育以提高對 PNES 患者的健康服務(wù)。

參考文獻(xiàn)

1.? Li Z et al. Journal of Clinical Electroneurophysiology (China); 2007.

2.? An DM, Wu XT, Yan B, Mu J, Zhou D. Epilepsy Behav. 2010, 17(3):408-11.

3.?????? Zhao YQ et al. J Apoplexy and nervous disease; 2007.

4.?????? Pei ZY et al. Chinese Journal of Pediatrics; 2002.

5.?????? Asadi-Pooya et al. Epilepsy Behav; 2015.

6.?????? Zha CH et al. Chinese Journal of Child Health Care; 2011.?

編輯： 兼職    來源：丁香園