心因性非癇性發作的臨床特征

2017 年 8 月 19 日－20 日， 2017 天壇國際癲癇會議在北京召開。本次大會圍繞「創新發現、共話癲癇」的主題，給廣大醫護人員帶來了癲癇診治臨床實踐經驗和最新進展，對加深我國神經科醫師對癲癇病理生理機制的理解，拓寬國際視野，提高癲癇疾病臨床診療水平起到了重要的作用。

與會期間，來自四川大學華西醫院神經內科的周東教授以《心因性非癇性發作的臨床特征》進行報告，從心因性非癇性發作（PNES）流行病學特征、臨床特征、診斷、治療與預后及健康服務等方面，對我國 PNES 的現狀進行了闡述。

PNES 的流行病學特征及病因特點

PNES 是一類與癲癇有著類似表現但非癇性發作的一組疾病，該病的發病率為 1/50,000-1/3000 或 2～33 例/10 萬人。即便在世界頂尖的癲癇中心亦有約 1/5 的患者發生 PNES。

四川大學華西醫院癲癇監測科于 2015 年 1 月-7 月共診治 893 名患者，其中 71% 的患者（145 例）為癲癇發作，18% 的患者（37 例）確診為 PNES。2006 年的一項研究納入了 112 名非癲癇性發作患者（包含 17 例 PNES 患者）的研究中，約 21.5% 的患者 (24 例) 先前曾被誤診為癲癇。

An DM、Zhao YQ 和 Pei ZY 分別主持的三項研究中，PNES 患者被誤診為癲癇且服用抗癲癇藥的比例分別為 31.3%、33.3% 和 69.25%。

An DM 的研究還發現心理創傷和顱腦損傷是我國 PNES 患者的主要的前因外傷性因素，而 Asadi-Pooya 的研究則認為兒童時期經歷的性虐待和軀體虐待與 PNES 密切相關。與西方 PNES 患者不同的是，我們的研究中患者極少受到虐待，其它亞洲國家諸如伊朗、印度亦是如此，這可能由于東西方國家社會、文化與宗教的差異導致。

頭皮損傷、血腫、及頭部撕裂傷等輕度顱腦損傷是 PNES 患者重要的前因外傷性因素，且 CT 結果往往顯示患者并未有顱骨或腦部的實質傷。PNES 患者的腦電圖正常，無癲癇樣發作，但在藥物輔助治療過程中患者則往往出現癲癇發作癥狀，在進行心理治療或對癥治療后患者癥狀緩解。通過采用艾森克個性問卷 (EPQ)、父母養育方式問卷 (EMBU) 對 43 例 PNES 兒童和 43 名正常對照組兒童進行評估, 并作相關分析。結果發現 PNES 兒童 EPQ 中 TP、TN 分量表得分明顯高于對照組兒童;EMBU 中父親的情感溫暖與理解因子得分低于對照組兒童, 父親的懲罰嚴厲因子、過分干涉因子、母親的過分干涉與過度保護因子、父母親的拒絕否認因子得分高于對照組兒童。PNES 兒童個性的精神病傾向、內外向、神經質及掩飾度與 EMBU 的一些因子相關。因此，父母不良的教養方式不利于 PNES 患兒形成良好的個性。

PNES 臨床特征

PNES 最常見的癥狀包括四肢顫抖、四肢過度運動和閉眼等，其癥狀可以分為 3 類：第 1 類為小運動發作類，主要包括肢體抖動及肢體痙攣; 第 2 類為大運動發作類，包括過度運動、頭部運動、過度換氣及發聲、身體僵直、下巴僵硬、凝視等癥狀；第 3 類表現為無顯著運動發作類，包括閉眼、無明顯反應與動作等。

PNES 的診斷

顱腦 MRI、腦電圖及視頻腦電圖被認為是診斷 PNES 最有效的手段，通過 PNES 檢查的金標準，約 55% 的患者可確診 PNES。

腦電圖暗示誘發試驗與腦電圖監測可以有效的對癲癇和 PNES 進行鑒別診斷。腦電圖暗示誘發試驗的流程為詢問患者的既往發病過程，然后給予靜脈注射生理鹽水，同時根據患者既往發作情況進行言語暗示誘發，出現臨床發作后終止誘發。對陽性患者行第 2 次注射生理鹽水，同時進行心理暗示治療終止發作，并暗示患者的病已治愈。整個過程均在腦電圖的監測下進行，記錄患者的臨床發作情況和癇樣放電情況，并讓患者回憶發作時的情景。

與健康人群相比，PNES 患者的神經影像學檢查也存在異常，患者的情緒、認知和運動腦區的功能連接改變，以及結構和功能間連接網絡的連接方面也存在改變。前額和感覺運動系統低頻振幅比率 (fALFF) 升高提示 PNES 患者神經同步性局部異常，額頂葉皮層和運動區連接功能的改變則暗示腦功能區域的改變與腦功能網絡減弱的延伸密切相關。

PNES 的治療與預后

目前認為心理治療（包括認知行為療法和其它形式的心理治療）是 PNES 最有效的治療手段，教育（告知患者及其家屬如何診斷 PNES）被認為是對治療 PNES 最有意義的方法，但我國 PNES 患者現今接受的主要治療仍是精神科處方藥物，僅有極少數患者接受了心理治療。

An DM 等人 [2] 的研究隨訪了 64 例 PNES 患者（失聯 12 例），其中 34.6% 的患者（18 例）沒有接受任何治療，9.6% 的患者（5 例）接受了抗癲癇藥物治療，53.8% 的患者（28 例）服用了精神科處方藥物，隨訪 15.7±9.7 個月后，發現 53.8% 的患者 (28 例) 其癇樣癥狀消失。該研究同時發現年齡是判斷 PNES 預后的一個關鍵因子，將年齡劃分為（0-9,10-19,20-29,30-39,40-49,50-59，＞60）等多個等級，隨著年齡等級的增加，患者癇樣癥狀不能消失的風險升高 2.93 倍。

PNES 的健康服務

我國的一項關于 PNES 的健康服務研究使用 ILAE PNES Task Force 調查問卷對患者進行診治，研究發現 61.3% 的參與者知曉如何診斷 PNES，16.7% 的參與者知曉 PNES 的治療，但僅有 3.9% 的患者獲得了相應的治療。

而我國 PNES 患者接受治療比例低的原因主要包括如下三點：1. 社會對 PNES 認知率過低；2. 患者對 PNES 認知率過低；3. 醫務人員 PNES 認知率過低。因此，需要加強對公眾、患者及醫務人員的教育以提高對 PNES 患者的健康服務。

參考文獻

1.? Li Z et al. Journal of Clinical Electroneurophysiology (China); 2007.

2.? An DM, Wu XT, Yan B, Mu J, Zhou D. Epilepsy Behav. 2010, 17(3):408-11.

3.?????? Zhao YQ et al. J Apoplexy and nervous disease; 2007.

4.?????? Pei ZY et al. Chinese Journal of Pediatrics; 2002.

5.?????? Asadi-Pooya et al. Epilepsy Behav; 2015.

6.?????? Zha CH et al. Chinese Journal of Child Health Care; 2011.?

編輯： 兼職    來源：丁香園