「神經病學時間」第一期神經脫髓鞘時間學術會議在滬成功舉辦

2019-07-10 22:43 來源：丁香智匯

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6 月 15 日「神經病學時間」第一期「神經脫髓鞘時間」學術會議在復旦大學附屬華山醫院西院如期開幕。本次會議由中國研究型醫院學會神經科學專業委員會、復旦大學附屬華山醫院神經內科、丁香園聯合主辦。

本次會議在秉承「科學、嚴謹、創新、轉化」的原則下，邀請國內外知名專家與學者總結各自領域的前沿進展，共同探索進一步研究方向。會議包含「專題講座」與「病例討論」兩個環節，會場學術氛圍濃厚、互動熱烈，現場配有同聲傳譯與丁香播咖實時直播！

第一期「神經脫髓鞘時間」學術會議
成功舉辦

會議現場

部分與會嘉賓合影

復旦大學附屬華山醫院神經內科終身教授呂傳真教授作開場致辭

復旦大學附屬華山醫院神經內科呂傳真教授作了開場致辭。呂教授首先對來自國內外專家和與會代表表示熱烈的歡迎，隨后系統地回顧了中國脫髓鞘病臨床診治工作的發展進程與西方最新的研究成果。呂教授指出，神經脫髓鞘病是神經免疫領域的重要分支，希望通過本次會議，借助各位專家學者們的先進經驗提高中國神經科醫生在臨床工作中的診治水平。

復旦大學附屬華山醫院神經內科全超教授主持會議

會議上半場由復旦大學附屬華山醫院神經內科全超教授主持。全超教授首先對來自國內外的專家學者表示歡迎，并指出中國脫髓鞘疾病的疾病譜與西方有很大區別，國際交流意義非凡，該會議將自始至終聚焦在脫髓鞘疾病領域，熱烈歡迎各位同道通過線上線下參加討論。

德國·杜塞爾多夫大學醫院神經內科? Orhan Aktas 教授作《MOG antibody-associated demyelination——experiences of GERmany & Europe》報告

上午的第一位講者是德國·杜塞爾多夫大學醫院神經內科 Orhan Aktas 教授。他以多發性硬化的免疫致病機制為切入點，講述了 MOG 抗體的發現歷程；系統地介紹了德國和歐洲臨床工作中，MOG 抗體相關脫髓鞘病的診治經驗；全面比較了德國與中國上海的 NMOSD 隊列研究及多篇 MOG 抗體相關疾病的報道。Orhan Aktas 教授指出成年人重度視神經炎、脊髓炎、短節段橫斷性脊髓炎（STM）、急性播散性腦脊髓炎、自身免疫性腦炎；兒童所有的急性脫髓鞘綜合征均需進行 MOG 抗體檢測。

中山大學附屬第三醫院神經內科邱偉教授作《兒童/青少年視神經脊髓炎譜系疾病》報告

中山大學附屬第三醫院神經內科邱偉教授在報告中就兒童/青少年 NMOSD 的臨床、影像及實驗室特征與其他中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病（IIDDs）進行了分析對比，對兒童 NMOSD 的臨床癥狀與治療預后等內容作了詳細的介紹。邱教授最后指出兒童/青少年 NMOSD 較為罕見，發病率在 0.05/10w～ 4/10w 間，診斷標準目前參考「2016 IPND 成人 NMOSD 標準」，臨床上兒童 NMOSD 容易復發，且顱內 ADEM 樣多見，容易誤診。邱偉教授精彩的講解，使參會者對尚缺乏相關指南的兒童/青少年視神經脊髓炎譜系疾病的診斷與治療有了更加系統全面的認識。

Viela Bio 副總裁、N-Momentum 研究負責人 Eliezer Katz 博士作《N-MOmentum - Randomized,double-masked,placebo-controlledtrial of inebilizumabin? neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD)》報告

Viela Bio 副總裁、N-Momentum 研究負責人 Eliezer Katz 博士在報告中重點介紹了其所負責的全球多中心視神經脊髓炎隨機雙盲安慰劑對照臨床試驗的結果，他首先簡要介紹了 inebilizumab 的治療作用機制，然后詳細講解了試驗設計與試驗結果，指出 inebilizumab 使 NMOSD 組的復發風險降低了 72.8%，對治療視神經脊髓炎譜系病具有良好的安全性和有效性。

首都醫科大學宣武醫院神經內科董會卿教授作《中國 MS 治療現狀》報告

首都醫科大學宣武醫院神經內科董會卿教授帶來了關于中國多發性硬化癥（MS）治療現狀的演講。董教授從 MS 治療的免疫病理機制，療效的目的及評價，MS 的急性期治療、DMT 治療，國內 DMT 治療回顧，MS 的非標準治療，MS 的生育權及妊娠期治療及 MS 的對癥治療進行了全面的講解，并分享了宣武醫院開展自體 CD34+細胞移植和米托蒽醌治療進展性多發性硬化的相關研究。指出探索適合中國進展型 MS 患者的治療重要重大，與國際接軌勢在必行。

會議現場互動，與會嘉賓與代表熱烈討論

四川大學華西醫院神經內科周紅雨教授作《NMOSD 累及外周——NMOSD 中的肌肉損害》報告

四川大學華西醫院神經內科周紅雨教在報告中首先概述了 AQP4 抗體在中樞和肌肉的表達，通過文獻回顧及其團隊關于 NMOSD 中肌肉損害的隊列研究結果的分享，指出 NMOSD 患者合并肌肉損害可能與 AQP4 抗體有關。肌肉損害在 NMOSD 中罕見的兩個可能機制——補體抑制蛋白 CD59 對表達 AQP4 的外周器官的保護作用，以及 AQP4 超分子結構在腦和肌肉的不同。最后周紅雨教授強調了目前關于 NMOSD 患者肌肉損害的機制爭議諸多，仍有待進一步研究，對于異常的 sCK 增高的 NMOSD 患者應警惕肌肉損害的可能。

復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院眼科黃詠恒博士作《從眼底 OCT 和 OCT 血管成像看中樞神經系統脫髓鞘病-神經眼科醫生的視角》報告

復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院眼科黃詠恒博士在報告中指出，神經內科、眼科醫生在診治中樞神經系統脫髓鞘病變時，應充分利用現代影像工具；頻域光學相干斷層掃描（ OCT）、en face OCT 和血管成像技術（OCTA）是評價和隨訪視網膜神經纖維層（RNFL）和視網膜黃斑區神經節細胞復合體(GCC) 變化的重要影像手段；OCTA 等現代 OCT 手段是眼科影像學的一項革命性突破，是反映血流改變的無創快捷影像工具，是研究中樞神經系統脫髓鞘病研究的一扇窗。

下半場會議由復旦大學附屬華山醫院神經內科盧家紅教授主持

意大利·米蘭 San Raffaele 科學研究院多發性硬化中心 Giancarlo Comi 教授作《MS and related central nervous system demyelination recent adwances in diagnosis and treatment》報告

意大利·米蘭 San Raffaele 科學研究院多發性硬化中心Giancarlo Comi 教授帶來了關于全球 MS 治療現狀的報告。Comi 教授首先簡要述了個體化用藥策略的原理與原則，用藥過程中療效監測的指標。重點介紹了無疾病活動證據（NEDA）概念及其在關于 IFN/GA 治療 MS 的前瞻性研究中的應用，強調了 NEDA 的監測價值以及藥物真實世界研究數據的意義。其次講述了 DMT 藥物治療 RRMS 的進展, 傳統藥物和新藥治療中存在的問題，并解讀了最新的 MS 換藥指南。

隨后，Comi 教授簡單講解了SPMS 和 PPMS 的病理差異，介紹了 Siponimod (BAF312) 治療 SPMS 及 Ocrelizumab 治療 PPMS 的臨床試驗結果，總結了 PMS 的治療時間窗，以及 MS 的神經保護治療和干細胞移植治療的進展。

復旦大學附屬華山醫院神經內科全超教授作題為《腦炎是 MOG 抗體相關脫髓鞘病的重要臨床表型》演講

復旦大學附屬華山醫院神經內科全超教授在報告中簡要介紹了 MOG 抗體以及 MOG 抗體相關脫髓鞘病的概念，以一例先后發生腦炎和脫髓鞘的病例及 MOG 抗體陽性皮層腦炎的文獻報道為切入點，講解了其團隊關于 MOG 抗體相關的腦炎的回顧性隊列研究結果，總結了 MOG 抗體相關腦炎的臨床表現與 MRI 表現，比較了 MOG 抗體陽性和 AQP4 抗體陽性的中樞神經系統脫髓鞘病隊列臨床表現的差異，以及其分別出現 MOG 腦炎和 AQP4 腦炎的概率差異。

復旦大學附屬華山醫院放射科李郁欣教授作《MOG 的腦內病灶 MRI 特征及與 AQP4 陽性的 NMOSD 鑒別》報告

復旦大學附屬華山醫院放射科李郁欣教授講述了 MOG 抗體相關脫髓鞘的腦內病灶 MRI 特征及與 AQP4 抗體陽性 NMOSD 顱內病灶的鑒別。李教授以 3 個病例為切入點，首先講解了 MOG 抗體陽性脫髓鞘病腦內病灶 MRI 特征的華山醫院經驗及與國外研究的對比，李郁欣教授指出 MOG 抗體陽性脫髓鞘病腦內病灶的 MRI 表現具有「廣、大、多」特征性，該特征有助于臨床早期識別 MOG 抗體相關疾病。

復旦大學附屬華山醫院神經內科林潔教授作《中樞和外周聯合脫髓鞘（CCPD）》報告

復旦大學附屬華山醫院神經內科林潔教授在報告中指出 CCPD 發病機制為中樞神經系統和周圍神經系統髓鞘有部分相同蛋白抗原表位：NF-155、NF-186、MOG、AQP4等；中樞和周圍神經系統髓鞘存在相近的蛋白抗原表位，通過分子模擬機制作用；自身免疫同時或相繼攻擊中樞和周圍神經系統髓鞘的不同蛋白抗原表位。此外，林教授在報告中還重點分享了一例 CCPD 病例的診治過程，通過該例妥珠單抗治療的臨床和免疫評估結果，提出妥珠單抗可能成為治療 CCPD 的一種理想選擇。

現場互動熱烈，病例報告環節；左上：南方醫科大學南方醫院蔣海山教授；右上：上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院郝勇教授；右下：上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院陳晟教授；左下：復旦大學附屬華山醫院周磊博士帶來了四個精彩的病例。IgG4 相關嗜酸性中樞神經系統血管炎，MOG 相關腦炎/腦病，慢性進展型神經白塞綜合征（CPPNBS），彌漫中線膠質瘤，讓人在感慨疾病的復雜性之余，也充分體會到神經科臨床思辨的魅力。