CSD 2019 | 張福仁教授：麻風(fēng)誤診病例解析

中華醫(yī)學(xué)會第二十五次全國皮膚性病學(xué)術(shù)年會（CSD 2019）于 2019 年 4 月 24～28 日在廣東省珠海市珠海國際會展中心召開。本次會議主題是「引領(lǐng)學(xué)術(shù)，共創(chuàng)未來」。

與會期間，山東省皮膚病醫(yī)院& 山東省皮膚病性病防治研究所張福仁教授做了題為《麻風(fēng)誤診病例解析》的專題報(bào)告，闡述了麻風(fēng)防治歷史及我國麻風(fēng)現(xiàn)狀，同時為大家分享了八個真實(shí)的誤診病例。

張福仁教授做現(xiàn)場報(bào)告

麻風(fēng)防治歷史及我國麻風(fēng)現(xiàn)狀

麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌感染易感個體后以侵犯皮膚與外周神經(jīng)、晚期可致殘的慢性傳染病，典型臨床表現(xiàn)為麻木性皮膚損害、外周神經(jīng)粗大。流行病學(xué)分析發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)具有遺傳易感性，遺傳度為 57%。

從 1873 年到 2000 年，麻風(fēng)的防治實(shí)現(xiàn)了從確定病因、到控制流行到基本消滅。挪威醫(yī)學(xué)家韓森氏發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)分枝桿菌直至 1973 年，世界范圍內(nèi)登記麻風(fēng)患者逾千萬人，我國累計(jì)登記患者超過 54 萬人。1982 年，WHO 在全球推廣聯(lián)合化療方案（MDT），麻風(fēng)現(xiàn)癥患者大幅度減少。我國麻風(fēng)在 1950s 廣泛流行，新中國成立后，經(jīng)過七十年的防治，麻風(fēng)現(xiàn)在已進(jìn)入低流行狀態(tài)。我國新發(fā)麻風(fēng)病人數(shù)在 2000 年以后出現(xiàn)大幅度下降。1994 年，山東省麻風(fēng)患病率下降至 1/10 萬以下，在全國率先以縣市為單位達(dá)到基本消滅麻風(fēng)的標(biāo)準(zhǔn)。

但麻風(fēng)的基本消滅不等于全面消除。基本消滅是指患病率低于 1/10 萬，近 5 年發(fā)現(xiàn)率低于 0.5/10 萬。現(xiàn)今，全世界每年新發(fā)的麻風(fēng)病人數(shù)為 20 萬例，其中印度 10 萬例。中國每年新發(fā)的麻風(fēng)病人數(shù)為 600～800 例，新發(fā)病例主要集中在云南、貴州、四川、廣東、廣西、湖南、湖北等地。

麻風(fēng)誤診病例解析

麻風(fēng)的典型皮膚癥狀為眉毛脫落、麻木斑，外周神經(jīng)粗大。晚期可致畸殘。晚期麻風(fēng)患者臨床特征明顯，易診斷；具有典型癥狀的麻風(fēng)患者也易診斷；但早期麻風(fēng)患者皮損不典型或查菌陰性，其早期臨床癥狀與其它皮膚病不能區(qū)分，容易誤診。報(bào)告中張福仁教授進(jìn)一步分享并解析了八個真實(shí)的麻風(fēng)誤診病例。

病例一：男，61 歲，北京人，原籍四川。面頸部紅斑、腫脹、疼痛一年，患者先后在省內(nèi)外 8 家醫(yī)院就診 30 次，行 5 次病理檢查，治療效果不好。組織學(xué)檢查結(jié)果顯示表皮輕度角化過度，角化不全，真皮淺深層上皮樣細(xì)胞肉芽腫，未見干酪樣壞死，周圍少許淋巴細(xì)胞，較多巨細(xì)胞。抗酸染色顯示抗酸菌陰性。免疫組化 S100 染色顯示破碎的外周神經(jīng)。診斷 1、界限類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)。2、I 型麻風(fēng)反應(yīng)。。確診后對癥治療，迅速痊愈。

病例二：男，55 歲，山東人，軀干皮疹 2 個月，無自覺癥狀，初起于前胸，后出現(xiàn)在背部和面部，曾用抗組胺藥物治療效果欠佳。化驗(yàn)檢查顯示抗酸菌陰性，皮損處 qPCR、ddPCR 檢查結(jié)果陰性，血常規(guī)、生化常規(guī)無異常，HLA-B*1301 陰性，S100 染色查見破損的神經(jīng)。診斷為少菌型麻風(fēng)，治療方式為利福平+氨苯砜，6 個月治愈。

病例三：女，47 歲，面部、四肢及軀干紅斑 3 年。自 2011 年開始先后被誤診為過敏性疾病、結(jié)節(jié)病（口服羥氯喹治療）、上皮樣肉瘤、非朗格漢斯細(xì)胞增多癥等。qPCR 檢測陽性，真皮層可見大量泡沫細(xì)胞，AFB 1+。診斷多菌型麻風(fēng)。

病例四：女，81 歲，軀干、四肢紅斑 3 個月，曾診斷為「系統(tǒng)性紅斑狼瘡」，「Sweet 病」。qPCR 檢測陰性、ddPCR 檢測陽性，表皮萎縮，真皮淺、深層上皮樣細(xì)胞肉芽腫，淋巴細(xì)胞浸潤，抗酸染色顯示抗酸菌陰性。診斷少軍菌型麻風(fēng)。

病例五：男，40 歲，主訴全身鱗屑性斑塊 20 年，疼痛性結(jié)節(jié)、紅斑伴發(fā)熱 1 年。近一年反復(fù)在外院以藥疹、Sweet 病、濕疹等疾病進(jìn)行治療，效果欠佳。麻風(fēng)抗酸菌檢查陽性，皮損麻風(fēng)菌 qPCR 檢測陽性，血液中麻風(fēng)分枝桿菌 qPCR 檢測陽性，提示高傳染性。最終診斷為尋常型銀屑病、瘤型麻風(fēng)、麻風(fēng)反應(yīng) II 型。

病例六：男，56 歲，原籍四川，右前臂紅斑 8 年，加重 8 天，否認(rèn)麻風(fēng)接觸史及家族史。右前臂紅斑呈環(huán)形，邊緣色紅，高起于皮面，腰背部水腫型紅斑，浸潤明顯。病理檢查顯示表皮突萎縮變平，真皮全層小灶狀上皮樣細(xì)胞伴較多淋巴細(xì)胞浸潤，部分上皮樣細(xì)胞水腫，見皮小神經(jīng)束膜浸潤，抗酸染色 1+。診斷：麻風(fēng)。

病例七：男，初診疑似為濕疹或麻風(fēng)，經(jīng)過麻風(fēng)相關(guān)臨床檢查排除麻風(fēng)。最后診斷為間質(zhì)性肉芽腫性皮炎，使用雷公藤與阿維 A 治療。

病例八：女，57 歲，徐州沛縣人，腰腹部、雙下肢發(fā)疹 14 年，無明顯自覺癥狀，曾疑診為「硬皮病」、皮膚結(jié)核、麻風(fēng)等。通過病理檢查、胸部 CT 檢查、血清學(xué)檢查等，最后診斷為結(jié)節(jié)病。

小結(jié)

我國每年仍有 600-800 例新的麻風(fēng)病發(fā)生，麻風(fēng)在出現(xiàn)典型的癥狀前診斷是困難的。皮膚科是麻風(fēng)患者就診的首選科室，因此，皮膚科醫(yī)生提高對麻風(fēng)的警覺性是早起診斷的關(guān)鍵。

皮膚科醫(yī)生應(yīng)始終對麻風(fēng)提高警覺性，接收就診的患者時需要想到有麻風(fēng)的可能性，尤其是來自于云、貴、川、兩湖、兩廣等麻風(fēng)高發(fā)地區(qū)的患者。麻風(fēng)的臨床診斷需綜合考慮病理、免疫組化、病原學(xué)檢查和分子生物學(xué)檢測等結(jié)果。對麻風(fēng)做到早診斷、早治療，麻風(fēng)病患者可完全治愈，預(yù)后良好。

學(xué)術(shù)審核 | 張福仁 教授

編輯： zhangyuxuan